Этот тип БЭ довольно тяжелый. Пузыри появляются между верхним и нижним слоем кожи (кожно-эпидермальное соединение). В самых серьёзных формах появляются большие в диаметре пузыри, через которые легко проникает инфекция (начинается сепсис), и через которые организм теряет много жидкости (обезвоживание). Пузыри также поражают пищевод, кишечник и мочеполовую систему. Некоторые формы пограничного БЭ могут быть летальными. Для умеренных форм пограничного БЭ характерны отсутствие или уплотнение ногтевых пластин, появление пузырей на коже головы, выпадение волос, плохо сформированная зубная эмаль, задержка роста.
Для пограничного БЭ свойственно поражение мочеполовой системы и органов дыхания. У Максима эти поражения ярко выражены.
На этом же обследовании были взяты несколько пробирок крови и кусочек кожи для исследований. Сразу же на ранку наложили шов. Все это делалось под местным обезболиванием. Но Максим все равно очень расстроился от таких испытаний.
В этот же день нам назначили визит к урологу. Осматривал Максима профессор Франкен Шмитт. Улыбка и теплый прием доктора сделали свое дело. Максим повеселел и полностью доверился опытному врачу. Сделав УЗИ почек и мочевого пузыря, доктор опроверг диагноз наших врачей. По его мнению, у Максима не кисты в почках, а жидкость. Из-за пузырей в мочеточниках нарушен полный отток мочи. Есть застой мочи в почках, и из-за этого они увеличиваются в размерах и сдавливают лоханки. Для уточнения точного диагноза, на следующей недели будет проведено внутреннее обследование под общим наркозом. Такое обследование несет большой риск, т.к. может повредиться слизистая оболочка органов. Восстанавливать ее при БЭ очень сложно. Дополнительно будет назначена консультация нефролога.
С пищеводом и сердцем на данный момент все в порядке. А с органами дыхания серьезные проблемы. Даже немецкие врачи были озадачены проявлениями БЭ у Максима. Осмотрев Максима , лор врач решил показать его профессору Майеру. Предварительный прогноз - стеноз дыхательных путей. Но для более точного определения места сужения требуется более глубокое обследование под общим наркозом. После консультации нефролога планировалось совместить обследования мочеполовой и дыхательной систем одним разом под общим наркозом в условиях стационара. Для этого нас должны были поместить в стационар на 2-3 дня.
В четверг взяли необходимые мазки для пребывания в стационаре.
В пятницу Максима осмотрел нефролог профессор Поль. Он долго изучал состояние почек и мочевого пузыря. Сам взял еще раз кровь из вены, осмотрел Максима на аппарате УЗИ. Признался, что с такими проявлениями БЭ столкнулся впервые. Он решил не торопиться делать эндоскопию, т к. велик риск повредить слизистую мочевыводящих путей. Сказал, что нужно хорошо подумать, по возможности обратиться к опыту других клиник(США). В итоге, решение по обследованию должны вынести в понедельник, учитывая все мнения докторов и результаты готовых анализов.
Ягофаров Максимус, 11 лет, Оренбург, буллёзный эпидермолиз