fondpr (fondpr) wrote,
fondpr
fondpr

Category:

Максимка Ягофаров. Новости из Германии. Результаты первых обследований

Пишет мама Максимки: Всем здравствуйте! С прошлого понедельника у нас начались плановые обследования. Первым было посещение врача-дерматолога Швигель Брилль. Все бабочки хотят попасть именно к ней. И это не зря. Швигель очень внимательный и компетентный доктор, и просто приятный человек. Тщательно осмотрев Максима и выслушав историю его жизни, она визуально смогла установить форму буллезного эпидермолиза. Оказалось , что у Максима очень редкая форма БЭ- JunctionalEB, или пограничный БЭ.
Этот тип БЭ довольно тяжелый. Пузыри появляются между верхним и нижним слоем кожи (кожно-эпидермальное соединение). В самых серьёзных формах появляются большие в диаметре пузыри, через которые легко проникает инфекция (начинается сепсис), и через которые организм теряет много жидкости (обезвоживание). Пузыри также поражают пищевод, кишечник и мочеполовую систему. Некоторые формы пограничного БЭ могут быть летальными. Для умеренных форм пограничного БЭ характерны отсутствие или уплотнение ногтевых пластин, появление пузырей на коже головы, выпадение волос, плохо сформированная зубная эмаль, задержка роста.
Для пограничного БЭ свойственно поражение мочеполовой системы и органов дыхания. У Максима эти поражения ярко выражены.
На этом же обследовании были взяты несколько пробирок крови и кусочек кожи для исследований. Сразу же на ранку наложили шов. Все это делалось под местным обезболиванием. Но Максим все равно очень расстроился от таких испытаний.
В этот же день нам назначили визит к урологу. Осматривал Максима профессор Франкен Шмитт. Улыбка и теплый прием доктора сделали свое дело. Максим повеселел и полностью доверился опытному врачу. Сделав УЗИ почек и мочевого пузыря, доктор опроверг диагноз наших врачей. По его мнению, у Максима не кисты в почках, а жидкость. Из-за пузырей в мочеточниках нарушен полный отток мочи. Есть застой мочи в почках, и из-за этого они увеличиваются в размерах и сдавливают лоханки. Для уточнения точного диагноза, на следующей недели будет проведено внутреннее обследование под общим наркозом. Такое обследование несет большой риск, т.к. может повредиться слизистая оболочка органов. Восстанавливать ее при БЭ очень сложно. Дополнительно будет назначена консультация нефролога.

С пищеводом и сердцем на данный момент все в порядке. А с органами дыхания серьезные проблемы. Даже немецкие врачи были озадачены проявлениями БЭ у Максима. Осмотрев Максима , лор врач решил показать его профессору Майеру. Предварительный прогноз - стеноз дыхательных путей. Но для более точного определения места сужения требуется более глубокое обследование под общим наркозом. После консультации нефролога планировалось совместить обследования мочеполовой и дыхательной систем одним разом под общим наркозом в условиях стационара. Для этого нас должны были поместить в стационар на 2-3 дня.
В четверг взяли необходимые мазки для пребывания в стационаре.
В пятницу Максима осмотрел нефролог профессор Поль. Он долго изучал состояние почек и мочевого пузыря. Сам взял еще раз кровь из вены, осмотрел Максима на аппарате УЗИ. Признался, что с такими проявлениями БЭ столкнулся впервые. Он решил не торопиться делать эндоскопию, т к. велик риск повредить слизистую мочевыводящих путей. Сказал, что нужно хорошо подумать, по возможности обратиться к опыту других клиник(США). В итоге, решение по обследованию должны вынести в понедельник, учитывая все мнения докторов и результаты готовых анализов.



Ягофаров Максимус, 11 лет, Оренбург, буллёзный эпидермолиз

Tags: Ягофаров Максимус, дети-бабочки, помоги ребенку.ру, помощь детям, эпидермолиз
Subscribe

  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments